Kawasaki Disease

Patnubay ng Magulang

Ang karamdamang Kawasaki ay isang grabeng sakit na mararamdaman sa pamamagitan ng pamamaga ng mga ugat sa katawan. Ito ay unang lumabas sa bansang Hapon noong 1967. Ang karamdaman ay kusang gumagaling, subalit 15 hanggang 25% ng mga batang hindi nagamot ay dumadanas ng pinsala sa mga ugat sa puso, na nauuwi sa pamamaga ng ugat sa puso. Ang pinsala ay karaniwang mangyari sa mga karaniwang sukat ng kalamnan (muscle), subalit ang mas kadalasang naaapektuhan ay ang mga ugat sa puso. Kaya ang sakit na Kawasaki ay ang pangunahing sakit na nagiging dahilan sa pagkakaroon ng sakit sa puso sa mga bata.

SANHI

Ang sanhi ng sakit na Kawasaki ay hinde pa natutuklasan. Sa mga pagsusuri, ang sakit ay halos sa mga bata lang nangyayari (pediatric illness) at ito ay maaring dahilan ng pagkakaroon ng “immunity” habang tumatanda. Ang sakit ay kumalat sa buong mundo at ang maraming kaso ay nangyayari sa huling bahagi ng taglamig (winter) at unang bahagi ng tagsibol (spring). Ang mga batang may grabeng sakit na ito ay puedeng mapagkamalan o magkahintulad ng ibang nakakahawang sakit katulad ng “scarlet fever, adenovirus”. Ganon pa man, ang sakit na Kawasaki ay hinde nakakahawa dahil walang mikrobyo o virus na puedeng iugnay sa pinagmulan ng karamdaman. Ang “genes” o lahi ay maaring may kaugnayan sa sakit na ito. Halimbawa, ang mga Hapon ay mas mataas na posibilidad na magkaroon nito maski saang parte ng mundo sila nakatira. Pangalawa, ang mga kapatid ng mga batang nagkaroon ng sakit na ito ay mataas ang posibilidad na magkaroon din nito. At ang sakit na ito ay nakikita rin sa mga anak ng mga taong nagkaroon ng sakit na ito noong kanilang kabataan. Sa mga ginawang pag-aaral, may nakitang kaugnayan ang sakit na ito sa mga nalantaran (exposure) sa paglilinis ng karpet at sa mga taong nakatira sa mga pusaling lugar, subalit ito ay hinde pa tiyak. Ang sakit na ito ay nakikita rin sa mga anak ng mayayamang grupo.

MGA PAGKAKATAON KUNG SAAN NANGYAYARI

Ang unang kaso ng sakit na ito sa Amerika ay napansin noong taon 1970. Lahat ng lahi, ay puedeng madapuan ng sakit na ito, bagamat ang mga anak na Hapon ang tinuturing na nangunguna sa panganib na madapuan sa sakit na ito. Ang mga anak ng lahing Itim ay pangalawa sa naaapektuhan, at ang kasunod ay ang mga anak ng lahing Puti. 85 porciento ng mga kaso ay nakikita sa mga batang may edad na kulang sa limang taon lalo na sa mga bata na may edad na isa o dalawang taon. Ang mga sanggol ay madalas na naiiba ang kanilang sintomas at madalas ang mga lalaking sanggol ang nagkakaroon ng matinding problema sa mga ugat ng puso. Sa mga huling pagsusuri, napatunayang din na ang sakit na ito ay maaring maging sanhi ng lumolobong ugat sa puso sa mga batang may edad na higit anim na taon. Mas madalas ang sakit na ito sa mga kalalakihan kumpara sa kababaihan (1.5 : 1) Hinde pa tiyak ang tunay na bilang kung ilan sa mga bata sa Amerika na mayroon nito taon-taon, subalit ang tantiya ay may 2000 hanggang 3000 kaso taon-taon base sa mga batang naoospital.

PAANO NANGYARI

Sa mga batang may sakit na ito, ang namamatay dahil sa komplikasyon sa puso ay 0.3%.

Ang sakit ang nagiging sanhi ng malawakang pagkalat ng pamamaga ng mga ugat sa buong katawan patungo sa mga ugat ng puso (coronary arteries). Sa unang dapo, magiging kapansin-pansin ang pamamaga ng maliliit na ugat. Susunod na mamamaga ang katamtamang ugat ng kalamnan (medium-sized muscular arteries), kasama na ang mga ugat sa puso na paguumpisahan ng paglolobo ng ugat (coronary artery aneurysms). Ang pamamaga ay umaabot hanggang balok (lining) ng puso at sa mismong kalamnan ng puso (myocarditis), pati pamamaga ng balbula ng puso (valvulitis). Ang pamamaga ng coronary arteries ay puedeng makita sa Echocardiogram pagkalipas ng 7 araw ng paglalagnat. Ang mga naaapektohang ugat ay patuloy na lumulobo at magiging mas malaki pagkaraan ng 4 hanggang 6 na lingo simula ng magkaroon ng lagnat. Dahil ang pagdaloy ng dugo sa lobong ugat ay hinde malakas, ang pamumuo ng dugo (blood clot) ay maaring mangyari. Sa katagalan, ang mga nadamay na ugat ay maaring gumaling din dahil sa dumadagdag na “cells” sa ugat. Subalit ito ay nagiging sanhi din sa paghihigpit o pagbara sa magkabilang dulo ng lobong ugat (aneurysm). Ang pamamaga ng kalamnan ng puso (heart muscle) sa maagang sintomas ng sakit na Kawasaki ay mapupuna sa paggamit ng echocardiography (ultrasound) dahil sa bumababang lakas ng pagtibok ng puso. Subalit, karamihan ng mga bata ay walang seryosong sintomas ng sakit sa puso.

MGA SINTOMAS

Wala pang magandang resulta sa mga ginawang pag-aaral ng sakit na ito.Kaya lamang ito nalaman ay dahil sa “specific clinical criteria” na ginawa ni Dr. Kawasaki at ihinayag ng “Center for Disease Control (Table 1). Ang katagalan ng lagnat kasama ang apat na sintomas sa katawan na walang kaugnayan sa ibang sakit ay kailangan upang matugon ang “diagnostic criteria”. Ang mga mata ay mamumula ngunit walang nana. Ang labi at bibig ay nagiging mapula din. Ganon din sa dila na magiging mapulang mapula na parang katulad ng “strawberry tongue.” Ang mga kamay ay puedeng mamumula din at

namamaga. Ang mga pantal na sanhi ng sakit na Kawasaki ay lumalabas sa mga singit. Magkakaroon ng kulane sa leeg (swollen gland) na ang sukat ay 1.5cm. o higit pa.

Kadagdagang sintomas ay ang pagiging bugnutin (irritability) na magtatagal habang may sakit .Sa pagsusuri ng tubug sa buto ng likod (spinal fluid) ay puedeng malaman ang pagkakarron ng kaunting inpeksyon (meningitis) (inflamation of the spinal fluid). Ang pansamantalang rayuma ay mangyayari sa isa bawat tatlong pasyente na maguumpisa sa maliliit na buto hanggang sa kasu-kasuan. Karaniwan din ang pagtatae, pagsusuka, at ang pagduduwal. Puede ring maramdaman ang sakit sa apdo at sakit sa tiyan. Ang “diagnostic criteria” ay dapat maging gabay lamang, dahil may mga bata na nagkakaroon ng paglolobo sa ugat (aneurysms) na hinde umaayon sa “diagnostic criteria”

Ang sakit na Kawasaki ay saglit at kusang gumagaling. Sa unang sintomas hanggang sa paggaling ay madalas umaabot ng 6 hanggang 8 linggo. Ang sakit ay nababahagi sa tatlong kaso: pinakamatinde, medyo matinde at pagpapagaling.

Ang pinakamatinde ay magsisimula sa akyat/pababa ng lagnat na magtatagal ng 5 araw o higit pa (11 araw sa mga hinde nabibigyan ng lunas). Ang mga sintomas ay mapapansin sa unang lingo. Kadalasan isang sintomas ang lilitaw habang ang ibang sintomas ay nawawala kayat nagbibibay hirap sa pagsusuri, lalo na sa mga batang sinusuri ng iba-ibang manggagamot mula sa paguumpisa ng sakit.. Magkakaroon ng rayuma sa maliliit na buto sa kada isa sa bawat tatlong pasyente. Sa echocardiography ay malalaman kung

normal ang pintig ng puso ayon sa hubog at laki ng ugat.

Sa medyong matinding sakit, ito ay magsisimula sa pagbaba ng lagnat, ngunit nandoon pa rin ang pagakyat/pababa ng lagnat. Makikita ang pagbabalat ng kamay at talampakan simula sa ilalim ng mga daliri (periungal desquamation). Kung magkakaroon ng rayuma, ang madadamay ay yaong mga mabigat na kasukasuan. Ayon sa pagsusuri sa laboratorio, nagkakaroon ng malaking karagdagan sa bilang ng maliliit na nabuong dugo (platelet) at karagdagan din sa protina ng dugo na nagiging sanhi ng pamumuo (clotting). Mapapansin din ang anemia o kakulangan ng dugo. Sa mga pasyente na nagkaroon ng kapinsalaan sa ugat ng puso, ang paglalaki, at ang baradong dugo ay mapapansin sa pagsusuri ng echocardiogram.

Ang ikatlong bahagi ay ang pagpapagaling at pagpapahinga ng bata . Habang gumaganda na ang pakiramdam ng bata, ang paglolobo ng ugat sa puso ay magpapatuloy hanggang 4 o 6 na linggo mula ng magkaroon ng lagnat.

MGA NAKIKITA SA PUSO

Habang nasa kaselanan ng sakit, ang pamamaga ng laman(muscle inflammation) ay matatagpuan sa lahat ng batang may sakit ng Kawasaki at makikita ito sa pagsusuri ng “biopsy and autopsy”. Kadalasan ang mga signos ng sakit sa puso ay hinde halata, kayat paminsan minsan ito ay nagiging grabe na puedeng ikamatay. Sa pagsusuri ng katawan,mapapansin ang pagbilis ng tibok ng puso (tachycardia) na maaring sanhi ng lagnat. Mapapansin sa echocardiography ang hinde normal ng pagtibok ng puso. Ito ay madaling malulunasan sa pamamagitan ng gamut suwero (IVIG) bagamat ito ay panandalian lamang.

Ang pamamaga ng balbula ng puso (Valvulitis) ay maaring mangyari sa kaselanang bahagi ng sakit. Ang pagtagas ng tinatawag na“mitral valve (mitral regurgitation) na puedeng mangyari kahit na magaling na ang pasyente ay dahilan ng kakulangan ng dugo dumadaloy sa “papillary muscle”na nakakatulong sa puso ng mga batang may lobong ugat (coronary aneurysms).Ang isang uri ng komplikasyon ng balbula ng puso ay isang kakaibang resulta na minsan ay nangangailangan ng paggamot sa pamamagitan ng operasyon.

Ang pinakaimportanteng komplikasyon ng sakit na Kawasaki ay ang sakit sa ugat ng puso (coronary artery). Sa mga bata na hinde nakatanggap ng gamot suwero (IVIG) habang nasa kaselanan bahagi ng sakit, 15 hanggang 25% ang magkakaroon ng kasiraan sa ugat ng puso (coronary arteries) na nagiging sanhi ng pagkakaroon ng paglaki(ectasia) o paglolobo (aneurysms) sa isa o higit pa ng mga ugat (vessels). Ang tagal ng lagnat ang magiging basehan ng pagkakaroon ng “aneurysm”. Kapag mas matagal ang lagnat, mas malaki ang posibilidad ng pagkakaroon ng lomolobong ugat (coronary aneurysms).Sa kaselanang bahagi ng sakit, ang pamamaga ng lumolobong ugat ang nagiging sanhi ng panghihina ng “vessel wall”.Sa mga susunod na linggo ang nasirang ugat ay lumalaki ang sukat at magiging resulta ng paglobo “or aneurysm formation”.Ang Ministro ng Pangkalusugan ng Hapon ay nagsaad na ang paglobo ay nasa looban (internal lumen) at ang batang wala pang limang taon ay mayroon lamang 3mm ang laki, habang ang mga batang edad lima pataas ay dapat lamang sa 4mm ang laki.Dagdag dito, anumang bahagi na mas malaki sa 1.5mm sa kalapit na bahagi ay tinuturing na hinde normal kahintulad ng ugat (vessel) Ang “criteria” na ito ay base sa edad at hinde sa kaibahan ng laki ng katawang bawat pasyente.

Ang hinde pangkaraniwan ugat sa puso (coronary artery abnormalities) ay kalimitang hinde mapupuna hanggang sa ikalawang lingo mula sa paglalagnat. Ang apektadong ugat ay patuloy na lumulobo at aabot sa pinakamalaking sukat hanggang sa ikaapat ng linggo ng sakit . Malalaman sa Echocardiography ang paglolobo ng mga ugat na malapit sa puso.

Ang pagdaragdag ng mga bagong dugo (platelet cells) na tumutulong sa pagbabara ay naguumpisa habang nasa medyong grabeng kasenalan ng sakit. Kung magkakaroon ng pamumuo ng dugo (clot) sa ugat ng puso, ang atake sa puso ay puedeng mangyari dahil sa kakulangan ng “oxygen” na kailangan ng puso. Ang mga batang na nagkaroon ng pinakamalaking paglolobo ng puso, ang pinakamatinde na magkaroon ng pagbabara ng puso.

Sa paglipas ng panahon, ang paglolobo ng ugat ay maaring gumaling upang mabawasan ang pinsala ng paninikip ng ugat sa puso. Kadalasan mga isa o dalawang taon mula ng gumaling sa sakit. Kalahati ng mga kaso, ang mga lumobong ugat ay babalik din sa normal na laki. Ang pagbabalik sa normal, ay nakabase kung gaano napinsala ang lumobong ugat.Kapag ang paglolobo ng ugat ay mas malaki, mas mahirap bumalik ang tamang sukat ng ugat sa puso. Ang pagaling ng ugat hinde talagang magiging normal na gaya ng dati, dahil kumakapal ito habang gumagaling. Walang nakakaalam kung ito ay magaging sanhi ng sakit sa puso sa pagtanda ng bata.

Sa paglipas ng taon, ang pagsisikip ng ugat ay maaring mangyari sa mga lumobong ugat. Kung gaano kalaki ang lumobong ugat ay mas malubha din sa pagsisikip ng ugat, dahil maaring maapektuhan ang daluyan ng dugo patungo sa kalamnan ng puso. Kung hinde magkakaroon ng panibagong maliliit na ugat (collateral circulation), ang atake sa puso ay puedeng mangyari. Ang pagsisikip ng ugat na patungo sa puso (coronary artery) ay mahirap makita sa “echocardiograms.” Ang dapat ay maeksamen sa pamamagitan ng espesyal na instrumento katulad ng “Heart catheterization.” Ito ay karaniwang ginagawa pagkalipas ng isang taon. mula sa paggaling at ang sintomas ay hinde makita sa karaniwang pagsusuri (noninvasive testing).

MGA PARAAN NG PAGGAMOT

Gamma Globulin Therapy. Ang paggamit ng suwerong gamot (IVIG) ay nagpapadali sa paggaling ng sakit na Kawasaki at maiiwasan ang sakit sa puso. Ang dami o“dosage” ng ng gamot na IVIG ay 2g/kg sa isang gamutan tuwing 8 hanggang 12 oras. Sa isang pagsusuri, ang gamma globulin ay napatunayang malakas magpagaling ng mga lumolobong ugat kung ito ay iginamot sa unang 10 araw ng sakit. Ang pagsusuri ng puso ay kailangan habang iginagagamot ng gamma globulin.

Aspirin Therapy. Sa simulat simula, ang aspirina ang iginagagamot sa sakit na Kawasaki dahil sa epekto sa lagnat, pamamaga at upang maiwasan ang pamumuo ng dugo. Ang pagbibigay ng maraming aspirina (20-25mg/kg/kada 6 na oras) ay karaniwang ipinaggagamot upang masugpo ang paglalagnat. Kapag nawala ang lagnat pagkalipas ng isa o dalawang oras ang dami ng aspirina ay maaring nang bawasan (5mg/kg/day). Ang gamot ay nagpapalabnaw din ng dugo (slippery) upang maiwasan ang pamumuo ng dugo. Ang mahinang “dosage” ng aspirina ay dapat ipagpatuloy habang gumagaling ang pasyente.

Therapy in Patients with Aneurysms. Ang mga batang nagkaroon ng paglolobo ng ugat ay nangangailangan ng mahabang gamutan upang maiwasan ang pagbabara ng dugo sa ugat. Ang “aspirin therapy” pa rin ang karaniwang gamot sa mga batang nagkaroon ng paglolobo ng ugat.

Para sa mga lumobong malalaking ugat, ang “anticoagulation therapy” ay dapat sundin (gamut para lumabnaw ang dugo). Ang “anticoagulants” katulad ng heparin o warfarin (Coumadin) ay nagpapabawas ng pagbabara ng dugo sa pamamagitan ng paggalaw ng protina sa dugo na siyang sanhi ng pagbabara. Ang paggagamot ng Coumadin ay nangangailangan ng pagsusuri ng dugo buwan buwan. Maraming bata na nagkaroon ng malalaking ugat na lumobo, ay nagagamot ay nagagamot din sa paggamit ng Coumadin at aspirina. Maari ding igamot ang heparin sa halip na Coumadin. Ang paggagamot ay sa pamamagitan ng ineksyon dalawang beses isang araw. Ang mga gamot na nakakaapekto ng cells ng dugo katulad ng clopidogrel o plavix ay puedeng gamitin kasabay ng aspirina. Ang clopidogrel ay madalas inululunas sa mga nasa hustong gulang (adults) na nagkaroon ng sakit sa puso. Sumangguni sa Espesyalista sa puso (Cardiologist) ukol sa tamang paggagamot para sa iba-ibang kaso.

Dahil ang aspirina ay nauugnay sa “Reye’s syndrome”, ang mga batang umiinom ng aspirina araw-araw ay kailangan magpapabakuna ng influenza taon-taon. Kapag ang bata ay nagkaroon ng influenza o chickenpox, dalawang sakit na nauugnay sa “Reye’s syndrome” at aspirina , ang aspirina ay dapat itigil pansamantala. Ang aspirina ay dapat iwasan ng 6 na linggo pagkatapos mabigyan ng chicken pox vaccine ang pasyente. Ganon pa man, ang ibang gamot na magpapalabnaw ng dugo ay puedeng ipalit sa aspirina.

Kapag nagkaroon na ng pagbabara ng dugo sa lumobong ugat, na nakita sa pamamagitan ng echocardiography o sintomas ng atake ng puso (heart attack), dapat ito ay magamitan ng “special treatment” upang maiwasan ang pamumuo ng dugo, tunawin ang buong dugo at mabigyan proteksyon ang kalamnan ng puso. Ang “special treatment” ay katulad ng ginagawa ng mga matatanda na may sakit ng puso.

May mga bata na nagkakaroon ng mga sintomas na sanhi ng pagsisikip ng ugat sa puso, dahil walang ibang daanan ang dugo (alternative pathways) na magdadala ng oxigina (oxygen) patungo sa kalamnan ng puso. Ito ay malalaman sa pamamagitan ng pananakit ng dibdib o sa isang pagsusuri ng espesyal na instrumento ukol sa pagdaloy ng dugo. Kapag nangyari ito, ang Espesyalista sa puso (Cardiologist) ay magrerekomenda ng “cardiac catheterization” o “coronary artery bypass operation”.

SA KABUOHAN

Sa kabuohan, ang sakit na Kawasaki, ay isang uri ng karamdaman na puedeng magkaroon ng masamang epekto sa puso. Sa kasalukuyan, ang paggagamot ay nakatutok sa maaga at maagap ng paggagamot at pagsubaybay ng mga kumplikasyon sa sakit ng puso. Nangangailangan pa rin ang patuloy ng pag-aaral ukol sa sakit na ito.